Kurzzusammenfassung

Der kongenitale Klumpfuß ist weltweit nach wie vor unter den angeborenen Fehlbildungen, bei nicht adäquater Behandlung, die häufigste Ursache für eine körperliche Behinderung. In dem letzten Jahrzehnt hat sich, insbesondere durch Etablierung der Ponseti-Methode, ein erheblicher Paradigmenwechsel bezüglich des therapeutischen Vorgehens vollzogen. Trotz dieses Sachverhaltes stellt die Behandlung des kongenitalen Klumpfußes nach wie vor hohe Ansprüche und eine entsprechende Expertise an den Behandelnden. Nicht nur die Primärkorrektur, sondern auch die Rezidivvermeidung, stellt einen wichtigen Aspekt des Gesamtbehandlungskonzeptes (bis zum Wachstumsabschluss) dar. Durch die Ponsetimethode wurden die bis dato gängigen chirurgischen Philosophien der ausgedehnten peritalaren Arthrolyse 1 und nachfolgend der weniger radikalen operativen Vorgehensweise „à la carte“ 2 weitestgehend abgelöst.
Komplexe operative Korrekturtechniken müssen jedoch nach wie vor besonders für den rebellischen Klumpfuß und den Rezidivklumpfuß vorgehalten werden.

Epidemiologie und Ätiologie

  • Bereits in der Antike Erstbeschreibung durch Hippokrates
  • 1 kongenitaler Klumpfuß auf 1000 Geburten. Es bestehen regional erhebliche Inzidenzunterschiede: bei Chinesen und Japaner ist der Klumpfuß selten, bei Afrikanern, australischen Aborigines und Polynesiern häufig.
  • 50% der Patienten sind beidseitig betroffen
  • Jungen: Mädchen 2:1
  • Ursache noch ungeklärt, am ehesten multifaktorielles Geschehen mit genetischen Faktoren und Umwelteinflüssen, aber auch: intrauterine Lageanomalie, Amnionschnürfurchen, Fruchtwassermangel (Oligohydramnion), Medikamente, Rauchen, Temperatur, Viren etc.
    Aber auch bei neurologischen Grunderkrankungen. Hier liegt teilweise ein primärer und teilweise ein sekundärer Klumpfuß vor (z.B. Cerebralparese, Spina bifida, Arthrogrypose, HSMN etc.).
    Ein sekundärer Klumpfuß findet sich bei Stoffwechselstörungen und verschiedenen Syndromen, desweiteren kann er posttraumatisch, psychogen und iatrogen bedingt sein.

Pathoanatomie

Es liegen kombiniert Knochen- und Gelenkfehlstellungen vor mit gleichzeitiger Verkürzung der Sehnen und Muskeln und Veränderung des Bindegewebes im Sinne einer Fibrose 3.

Symptomatik und Diagnostisches Vorgehen

Es handelt sich um eine Blickdiagnose, die durch eine entsprechende manuelle Untersuchung bestätigt wird. Es findet sich ein varischer Rückfuß und die Ferse steht hoch (Spitzfußstellung). Der Vorfuß findet sich adduziert und evertiert (proniert) zum Rückfuß.
Die Stellung des Vorfußes wird oft als Supination bezeichnet. Dies ist in Bezug auf den Rückfuß falsch (hier liegt die bereits beschriebene Eversion oder Pronation vor), der Fuß steht lediglich zum Unterschenkel supiniert 4.
Der Fußaußenrand ist C-förmig konfiguriert, eine dorsale und mediale Hautfalte liegt vor. Am Übergang zwischen Rückfuß und Mittelfuß tastet man lateral den Taluskopf über dem sich lediglich eine dünne Hautschicht findet. Die Ferse tastet sich klein und die verkürzte Achillessehne ist in der Regel auch gut tastbar. Meist fällt schon bei Geburt, insbesondere beim einseitigen Klumpfuß eine entsprechende Wadenatrophie auf.
Bereits bei der klinischen Untersuchung sind die verschiedenen Schweregrade zu dokumentieren. Es finden sich flexible Klumpfußhaltungen bis hin zu nicht korrigierbaren Klumpfüßen 5.

Kinematik des Klumpfußes

Klumpfußfehlstellung im Modell eines Erwachsenenfußes simuliert
Abbildung 1

Der vordere Teil des Calcaneus ist beim Klumpfuß unter dem Taluskopf positioniert. Hieraus resultiert die Varus- und Spitzfußdeformität der Ferse. Eine Korrektur des Fersenvarus gelingt nicht durch reines Evertieren des Calcaneus ohne zusätzliche Abduktion desselben. Bei diesem Manöver wird der Calcaneus ohne Korrektur gegen den Talus gepresst. Beim Verschieben des Calcaneus nach lateral (Abduktion) kann die anatomische Stellung zum Talus mit Korrektur des Fersenvarus erreicht werden.
Im Wesentlichen ist beim Klumpfuß der Tarsus deformiert. Die Knochen des Rückfußes sind weitestgehend nicht ossifiziert und finden sich in einer extremen Adduktions-, Inversions- und Flexionsstellung bei der Geburt.
Der Talus ist maximal plantarflektiert. Es findet sich eine Abweichung des Talushalses nach plantar und medial. Der üblicherweise runde Taluskopf ist keilartig deformiert. Das Os naviculare ist durch seine starke mediale Verlagerung dem Innenknöchel angenähert. Es findet lediglich eine Artikulation im Bereich der medialen Taluskopfgelenkfläche statt.
Der Calcaneus steht invertiert und adduziert unter dem Talus positioniert. {ref:19219518,5032850}

Wichtig

Es muss bei der Untersuchung stets ein Ganzkörperstatus des Kindes zum Ausschluss von Begleitpathologien, wie z.B. einer kongenitalen Hüftdysplasie oder einem sekundären Klumpfuß bei Spina bifida, erhoben werden. In der Pädiatrie erfolgt bei Kindern mit kongenitalem Klumpfuß, zur weiteren Diagnostik, routinemäßig eine Wirbelsäulensonographie.

Weitergehende Diagnostik

  • Sonographie 6
  • Röntgen in der Technik nach Simons, vor dem 3.Lebensmonat sinnlos (Talus und Calcaneus sind fast parallel in beiden Ebenen)
  • ggf. Pedobarographie

Klassifikationen: nach Dimeglio und nach Pirani

Dimeglio 5 (Abbildung 2):
Grad I-IV werden unterschieden durch Betrachtung:

  • Ausprägung des Spitzfußes in der Frontalebene
  • Stärke des Varus in der Frontalebene
  • Grad der Rotation des Fußes in der Horizontalebene
  • Grad der Adduktion des Vorfußes in der Frontalebene

Es können maximal 20 Punkte vergeben werden.

Klassifikation nach Dimeglio
Abbildung 2: Klassifikation nach Dimeglio
Klassifikation des Klumpfusses nach Dimeglio
Grad Typ Häufigkeit Punkte
I Leicht 20% < 5
II Mittel 33% 5 bis 9
III Schwer 35% 10 bis 14
IV Sehr schwer 12% 15 bis 20
Punktezuteilung
Redressierbarkeit Punkte Andere Parameter Punkte
90° bis 45° 4 Dorsale Furche 1
44° bis 20° 3 Mediale Furche 1
19° bis 0° 2 Cavus 1
0 bis -20° 1 Starke Muskelatrophie 1

Pirani (Pirani 2005)

Vergabe von Punkten (0 normal / 0,5 leicht abnormal / 1 stark abnormal) für die Ausprägung von:

  • der Krümmung des Fußaußenrandes
  • der medialen Falte
  • der dorsalen Falte
  • Grad der Redressierbarkeit des Vorfußes über den Taluskopf,
  • die Tastbarkeit des Tuber calcanei (hier nur 0 oder 1 Punkt)
  • die Ausprägung des Spitzfußes

Es können maximal 6 Punkte vergeben werden.

Klassifikation nach Pirani
Abbildung 3: Klassifikation nach Pirani

Therapieziel

Durch die Behandlung sollte eine möglichst physiologische Fußstellung mit so normaler Funktion wie möglich, mit einem kräftigen, flexiblen und schmerzfreien Fuß, erreicht werden.
Beim einseitigen Klumpfuß entwickelt sich der betroffene Fuß etwas kürzer (ca. 1,3 cm im Durchschnitt) und auch etwas schmaler (ca. 0,4 cm im Durchschnitt). Das betroffene Bein ist im Unterschenkelbereich im Umfang gemindert, bei jedoch meist symmetrischer Beinlänge.

Therapeutisches Vorgehen

Das Ponseti-Konzept ist bereits seit 50 Jahren bekannt, hat jedoch erst später seine Anerkennung gefunden. Hierdurch kam es in den letzten Jahren zu einer grundlegenden Veränderung der Behandlung des kongenitalen Klumpfußes. Komplexe Korrekturoperationen (z.B. das peritalare Release über den Cincinnati-Zugang, das dorsale Release oder die operative Vorgehensweise „à la carte“) die noch vor wenigen Jahren Standard waren, wurden nahezu komplett durch die weitestgehend konservative Ponseti-Methode mit, wenn nötig, kleiner Operation (Achillessehnentenotomie) verdrängt.
In entsprechenden Studien konnte eine besser Beweglichkeit und Funktion der Füße durch die Ponseti-Methode nachgewiesen werden, im Vergleich zu dem ehemaligen therapeutischen Vorgehen, mit sehr invasiven Operationsmethoden 78910.

Die Ponseti-Methode ist grundsätzlich bei fast allen Klumpfußfehlstellungen indiziert. Insbesondere bei einem Behandlungsbeginn vor dem 9. Lebensmonat können fast alle Klumpfüße korrigiert werden, danach kann sie als vorbereitende Maßnahme vor einer Operation genutzt werden. Sie kann auch bei nicht idiopathischen Klumpfüßen (z.B. bei Arthrogrypose, Larsen-Syndrom und Spina bifida) angewendet werden. Gleiches gilt für den rebellischen Klumpfuß und das Klumpfußrezidiv 11.

Es gelten die allgemeinen Grundlagen der Klumpfußbehandlung:

Redression-Release-Retention

Die Ponseti-Behandlung beinhalten insgesamt 5-7 Gipse. Als Material für diese kann entweder Weißgips oder Softcast verwendet werden.

1. Redression (das Drehzentrum für die Redression ist der Taluskopf):
Mit der Redression sollte am 7-9. Lebenstag begonnen werden. Beim ersten Gips wird ausschließlich der Hohlfußes (Cavus) durch Supination des Vorfußes korrigiert. Die dadurch erreichte Fußstellung lässt rein optisch den Verdacht aufkommen, dass eine Verstärkung des Klumpfußes passiert. Dieser Sachverhalt trifft jedoch nicht zu.
Eine wöchentliche Gipsneuanlage schließt sich an, mit jeweils vorangehender Manipulation am Fuß (Abduktion des Fußes unterhalb des fixierten Taluskopfes mit Halten der so erzielten Korrektur für etwa 1 Minute)10, und damit schrittweiser (wöchentlicher) Redression des Fußes nach lateral. Der Druckpunkt für die redressierende Hand sind die Zehen und Metatarsalia, das Drehzentrum ist der Taluskopf. Der Spitzfuß darf zunächst nicht korrigiert werden, ein Versuch der Spitzfußkorrektur ist erst nach Korrektur des Fersenvarus erlaubt. Nach etwa 5 Gipsen sollten die Varus- und Adductus- Komponente korrigiert sein. Der Fuß sollte dann, bei noch bestehender Spitzfußstellung, etwa 70° nach außen rotiert werden können 12.
Ist dies nicht der Fall, dann ist von einer fehlerhaften Redressionsbehandlung auszugehen 12

Wichtig:

Der Fuß darf bei der Redression niemals proniert werden, denn dadurch wird der Vorfuß weiter in die Pronation gekippt werden. Hierdurch würde der Cavus verstärkt und der adduzierte Calcaneus gegen den Talus gepresst werden. Die daraus resultierende Blockierung im Rückfuß würde zu einer ausbleibenden Korrektur des Fersenvarus führen.
Hieraus resultiert dann auch die Aussage von Professor Ponseti: “never pronate“ 12.

2. Release:
Für den häufigen Fall, dass der Spitzfuß durch eine reine Gipsredressionsbehandlung nicht korrigiert werden kann, wird eine percutane Tenotomie (komplett) der Achillessehne 1,5 cm oberhalb des Calcaneus in kurzer Allgemeinnarkose oder Lokalanästhesie durchgeführt. Es folgt eine Anlage des letzten Gipses für 3 Wochen 10.

Normalerweise lässt sich nur in Ausnahmefällen der Klumpfuß allein durch die Gipsredression korrigieren.

3. Retention:
Im Anschluss an den letzten Gips erfolgt die Anpassung und das Tragen der Fuß-Abduktions-Schiene täglich 24 Stunden für 3 Monate. Beim beidseitigen Klumpfuß wird die Schiene beidseits in 70° Außenrotation und 20° Dorsalextension, beim einseitigen Klumpfuß wird die gesunde Seite auf 40° Außenrotation und 20° Dorsalextension eingestellt. Danach soll die Schiene für 14-16 Stunden bis zum Alter von 3-4 Jahren (im Wesentlichen während der Schlafenszeiten) getragen werden 1210.

Aufklärung

Bei der Aufklärung zur Behandlung und zur operativen Therapie sind die üblichen Behandlungs- und Operationsrisiken anzusprechen, insbesondere Druckstellen im Gips, Gefäß-/Nervenläsionen, Rezidive können auch nach vielen Jahren noch auftreten.
Entscheidend ist, dass die Eltern auf die Notwendigkeit des konsequenten Tragens der Abduktionsschiene hingewiesen werden, da sonst die Gefahr eines Frührezidives sehr groß ist 131415. Die Compliance von Eltern und Kind beeinflussen ganz wesentlich das Therapieergebnis.
Dieser Sachverhalt wird in der kinderorthopädischen Praxis bestätigt. Denn nur bei konsequentem Tragen der Abduktionsschiene über den bereits angegebenen Zeitraum von 3-4 Jahren ist das gewünschte Therapieergebnis zu erzielen. Familien die frühzeitig die Behandlung abbrechen, riskieren ein Klumpfußfrührezidiv, respektive eine Restklumpfußstellung.

Transfer der Tibialis anterior-Sehne

Bei Kindern mit einem persistierendem Rückfußvarus und einer persistierenden Supination des Vorfußes beim Gehen ist bei ca. 30% der Patienten 9 der Transfer der Tibialis anterior-Sehne indiziert. Die Fußsohle zeigt meist eine Verdickung der Hornhaut im Bereich des lateralen Fußrandes. Beim Vorliegen einer fixierten Deformität ist die Vorbehandlung mit 2-3 Redressionsgipsen ratsam. Das beste Alter für den Transfer liegt zwischen dem 3. und 5. Lebensjahr.
Bei geringer Compliance für die Schienenbehandlung wird häufig eine Transferoperation im Verlauf erforderlich.

(OP-Technik: 1. Hautinzision dorsaler Fußrücken über dem Ansatz der M. tibialis anterior-Sehne an der Metatarsale I-Basis. Ablösen der Sehne unter Schonung der Wachstumsfuge und Armieren mit einem resorbierbaren Faden. 2. Hautinzision über dem Os cuneiforme laterale, stumpfes Tunnelieren zwischen den beiden Hautinzisionen und nach proximal bis zum Extensorenretinakulum, damit die Sehne gut in ihrer neuen Zugrichtung gleiten kann. Insertion der Sehne am Os cuneiforme laterale.)

Der Fuß sollte jetzt neutral und spontan in 10° Plantarflexion stehen.

Die Anlage eines Oberschenkelgips in Redressionsstellung für 6 Wochen wird empfohlen. Bei einem bereits gehfähigen Patienten sollte durchaus die Nachbehandlung im Gehgips für 6 Wochen in Betracht gezogen werden.
Eine weitere Schienenbehandlung ist in der Regel nach dieser Zeit nicht mehr notwendig 161718.

Komplexe operative Klumpfußkorrektur

Bis Ende des letzten Jahrhunderts erfolgte in der Regel eine komplexe operative Klumpfußkorrektur durch ein dorsales Release nach Imhäuser oder ein ausgedehntes peritalares Release nach Mc Kay und Simons über einen dorsalen, medialen und lateralen Cincinnati-Zugang nach Crawford - oder als weniger invasive operative Korrektur „à la carte“ mittels lediglich medio-posteriorem Zugang und entsprechendem Release.
Auch hier wurde der Fuß durch eine Gipsredressionsbehandlung vorbehandelt, die jedoch noch nicht den Korrekturprinzipien von Ponseti entsprach.
Obwohl diese Operationen immer seltener notwendig werden, sind sie immer noch ein wichtiger Bestandteil des Behandlungskonzeptes beim kongenitalen Klumpfuß. Es muss sicherlich in Zukunft darauf geachtet werden, das eine gute Expertise bezüglich dieser Operationstechniken erhalten bleibt, damit die Korrektur von den Füßen gewährleistet ist, bei denen die Ponseti-Methode nicht erfolgreich war oder für Füße die zu spät einer Behandlung zugeführt werden.

Dorsale Release nach Imhäuser

Es wird eine z-förmige, sagittale Verlängerung der Achillessehne, mit Belassen des lateralen Sehnenanteiles am Calcaneus, durchgeführt. Vorliegende verkürzte Weichteilstränge auf dem Weg zur dorsalen Gelenkkapsel des oberen Sprunggelenkes werden durchtrennt. Dieses wird unter Schonung des medialen Gefäß-/ Nervenbündels eröffnet. Eine sichtbare bessere Beweglichkeit in Richtung Dorsalextension sollte zu dokumentieren sein, die Achillessehne wird etwa um 1-2 cm verlängert. Im postoperativen Gips, der 6 Wochen getragen wird, ist darauf zu achten, dass die Ferse möglichst weit in der Korrekturstellung (unten) steht 19.

Peritalares Release nach McKay und Simons sowie operative Korrektur „à la carte“

Beim kompletten peritalarem Release erfolgen dorsale, mediale und laterale Teilschritte. Unter Schonung des N. suralis und des dorsomedialen Gefäßnervenbündels wird die Achillessehne z-förmig verlängert, die Sehne des M. tibialis posterior wird ebenfalls z-förmig durchtrennt und später wieder readaptiert, ggf. unter gleichzeitiger Verlängerung. Es erfolgt eine zirkuläre Kapseleröffnung des Talocalcaneargelenkes, wobei hier die ligamentären Strukturen (interossäre Bänder) geschont werden sollten. Dann wird eine Kapsulotomie des Talonaviculargelenkes von medial und lateral durchgeführt. Ggf. muss auch noch eine Eröffnung des Calcaneocuboidalgelenkes erfolgen. Im Anschluss daran werden die Rückfußknochen zueinander neu ausgerichtet unter Korrektur der subtalaren Fehlrotation in der Transversalebene. Das Korrekturergebnis wir durch Kirschnerdrähte gehalten, diese können nach 6 wöchiger Gipsbehandlung entfernt werden. Nachfolgend ist eine Schienenbehandlung empfohlen, bei bereits gehfähigen Patienten nachts mit einer Orthese oder mit einer Einlage tagsüber 202112.

Physiotherapie

Jegliche Klumpfußbehandlung sollte von einer entsprechenden Physiotherapie begleitet werden. In der Regel wird die Behandlung bis zum Wachstumsabschluß des Fußes fortgesetzt und auch empfohlen.
Die Eltern sollten stets in die Behandlung eingewiesen und zur Durchführung angeleitet werden. Entsprechend des Behandlungsstadiums kann die Häufigkeit von 1 mal pro Woche (diese Häufigkeit reicht dann aus, wenn durch die Ponseti-Behandlung oder operative Korrektur eine gute Fußstellung, auch über Jahre im Verlauf, erreicht werden konnte), bis zu nahezu täglich (in der Akutphase nach einer Operation) variiert werden.
Es werden mobilisierende und redressierende Techniken, Physiotherapie nach Bobath und Vojta, sowie die Gangschulung angewendet.

Perspektive

Ziel der Klumpfußbehandlung ist, wie bereits oben aufgeführt, bis zum Wachstumsabschluß einen kräftigen, funktionsfähigen und schmerzfreien Fuß zu erschaffen. Die Annahme, dass eine frühzeitige Korrektur der Fehlstellungen dazu führt, eine normale Anatomie zu erreichen, ist nicht richtig.
Häufig besteht eine erhebliche Diskrepanz zwischen guter klinischer Funktion des Fußes und bestehender klinischer Restfehlstellung mit Auffälligkeiten im radiologischem Bild und in der Ganganalyse.

Regelmäßige klinische Verlaufskontrollen bis zum Wachstumsabschluss des Fußes sind dringend zu empfehlen um Frührezidive zu erkennen und sie einer entsprechenden Behandlung zuzuführen.

Sollte kurz vor oder nach dem Wachstumsabschluss eine Restklumpfußstellung zu dokumentieren sein, können je nach Hauptpathologie andere, noch nicht erwähnte, Korrekturoperationen wie z.B. eine Cuboid-cuneiforme Osteotomie, eine Calcaneus-Verschiebeosteotomie oder eine supramalleoläre Extensionsosteotomie erwogen werden.

Weitere Literatur

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  • Global Help - Der Klumpfuß / Die Ponseti Methode
  • Leitlinien Pädiatrie W2 Kongenitaler Klumpfuß- O. Eberhardt/ R.Krauspe Juni 2010
  • Pirani S, A method of assessing the virgin clubfoot. Pediatric orthopaedic Society of North America. Orlando, 1995
  • Homepage der “Ponseti International Association for Clubfoot Treatment - Clubfoot Portal for Practitioners”
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